Постоје две главне врсте дефеката: гастрохизис (чешће се јавља) и пупчана кила (чешћа). Код оба развојна дефекта, црева (понекад заједно са јетром и другим органима) испадају кроз стомак стомака изнутра, што захтева хируршку корекцију.
Брига о новорођенчади
Ако је дефект абдоминалног зида откривен прије рођења дјетета, у вријеме њеног порођаја, педијатријски хируршки тим требао би бити спреман. Ако се грешка пронађе након рођења, дијете треба одмах пребацити у специјализирани центар. Гастрохизис је пролапс црева из абдоминалне шупљине кроз рупу која се налази на страни пупчане врпце (обично на десној страни). Пречник рупе у абдоминалном зиду је, по правилу, 2-3 цм. Дефект се може појавити у раној фази интраутериног развоја и најчешће је резултат "несреће" у којој се пупчански врп расте него код конгениталних малформација. Обицно, пада танко црево и део дебелог црева. Ријетко, јетра, слезина и део желуца могу пасти из абдоминалне шупљине. Можда присуство вискозне течности која се придржава пада црева и значајно га згушњава. Због тога може бити тешко открити истовремену атресију (инфекцију) танког црева. За разлику од пупчане киле, са гастрохизом око дефекта абдоминалног зида нема торбе која покрива органе, а вероватноћа да новорођенчад пати од било којих пратећих аномалија је нижа.
Третман
Дијете са гастрохизом брзо губи топлоту и течност кроз падајуће органе. Да би се то спречило, органи морају бити умотани у филм. Главни циљ је одржавање живота новорођенчета током његовог транспорта до хируршке службе. Да би се црево чисто очистило, може се убацити насогастрична цев, а раствор глукозе може се увести и кроз капалицу. Постоје две главне хируршке методе лечења. Ако је могуће, изврши се хитан хируршки опоравак, али ако то није могуће, органи се стављају у вештачку врећу, која се смањује у величини у наредних 7-10 дана, гурајући органе назад у абдоминалну шупљину. Онда су хирурзи пришли до коже на месту дефекта. Умбиличка кила је урођена кила пупчане врпце, узрокована развојним малформацијама. Дефект може бити мали или велики и често се комбинује са хромозомским абнормалностима. У овој ситуацији потребна је хируршка интервенција. Памучна кила (позната и као омфалокела) резултат је недовољног затварања абдоминалног зида фетуса током ембрионалног развоја, што доводи до губитка унутрашњих органа кроз отварање у пупчаној врпци. Међутим, за разлику од гастрохизиса, са унутрашњим органима пупчане киле окружен је перитонеум. Умбиличка кила је релативно ретка - примећује се код око 1 од 5.000 новорођенчади.
Перфорација хернија
У највећем броју случајева, херниални врећак при рођењу није оштећен. Међутим, може се пробити и пре и током порођаја. Због тога је важно да лекар пажљиво прати присуство посмртних остатака разбијеног врећа како би се избјегле грешке и не би се збунила кила гастрохизама (у којој нема вреће која покрива унутрашње органе).
Велика и мала умбиликална кила
Умбиличка кила може бити велика или мала. Са малом пупчаном кили, дефекат абдоминалног зида је мањи од 4 центиметра у пречнику, нема јетре у торби. Велика кила, напротив, карактерише пречник рупе више од 4 центиметра, са јетром и различитим количинама цревних петљи унутар торбе.
Истовремене аномалије
Болест је често праћена и другим поремећајима у развоју, што укључује малформације срца, бубрега и дебелог црева. Код новорођенчади са пупчаном кили, такође су врло честе хромозомске абнормалности (око 50% случајева). Посебно је важна правовремена дијагноза Бецквитх-Виедеманн синдрома. Деца са овим синдромом развијају прекомерну количину фактора раста попут инсулина током интраутериног развоја, што доводи до тешке хипогликемије (низак ниво шећера у крви). Ово је нарочито опасно, јер може довести до неповратног оштећења мозга; потребно је одмах почети сипати у раствор глукозе. Код администрације пацијента са умбиликалном кили, важно је приметити да ли има знакове Бецквитх-Виедеманн синдрома, који укључују значајну хипогликемију узроковану повећањем панкреаса. Практично увек су у раним фазама откривене пупчане киле, а случајеви са истовременим развојним аномалијама често доводе до побачаја изазваних интраутерином смрћу или другим узроцима. Постнаталне новорођенчади захтевају инфузиону терапију, идентификацију и потврду истовремених аномалија, а крвни тест за глукозу да искључи хипогликемију. Након што се то уради, хирург директно затвара недостатак. Ако се тренутни опоравак не успије, онда се врши у фазама користећи вештачку врећу (као у гастрохизи).
Нехируршки третман
Конзервативни третман је назначен код пацијената са компликованом пупчаном кили која можда не пролази кроз хируршку интервенцију. Торба се третира раствором антисептика или алкохола како би се формирао стерилни ожиљак. Ово постепено доводи до покривања дефекта са кожом. У будућности је неопходно вратити мишиће абдоминалног зида.