Значај цистичне болести бубрега утврђен је сљедећим факторима:
Цисте бубрега су врло честе и понекад представљају сложени дијагностички задатак за лекаре-терапеуте, хирурге, радиологе и патологе.
• Неки облици, као што је поликристичка болест бубрега код одраслих, главни су разлог за укључивање пацијента у програм хемодијализе.
• Цисте се могу претворити у малигне туморе које је тешко препознати.
Једноставне цисте
Једноставне цисте су појединачне или вишеструке цистичне формације различитих величина, од 1 до 10 цм у пречнику. Цисте су обично окружене глатком сјајном сивком шкољком и испуњене чистом течном материјом. У бубрегу цисте обично заузимају периферни положај (у пределу кортекса), иако се повремено могу налазити у централном делу (у медули). Цисте у бубрезима, по правилу, не изазивају никакве симптоме и веома су честе код људи старијих од 50 година. Код великих величина циста могу се јавити болови у лумбалној регији, али такве цисте се обично откривају случајно приликом испитивања бубрега за још једну патологију. Описани су случајеви крварења у цисте, које се пацијенту осећа као изненадан оштар бол у бочној и лумбалној области. Крварење може бити гласник малигне дегенерације цисте шкољке. Код конгениталне мултицистозе бубрега, дете се рађа са оштрим повећаним нефункционалним бубрезима, чија је супстанца претворена у мноштво циста. Уз билатерално оштећење бубрега, фетус је у утеро неспособан да производи урину, што резултира у много мање амнионској течности. То доводи до деформација фетуса услед повећаног притиска материце. Лице таквог воћа је искривљено, нос је положен, уши се налазе на ниском нивоу, а дубоке оштрице испод очију.
Отклањање бубрега
Пацијенти са мултицистичким бубрезима препоручују се нефректомија - хируршко уклањање бубрега. Операција се врши у случају повећања или инфекције циста, као и са високим крвним притиском код пацијента.
Полицистика је генетски условљено стање. Постоји неколико облика болести:
• перинатална - дијете се роди великим бубрезима и умире убрзо након рођења;
• нонсатал - дијагностикује се током првог месеца живота;
• Деца - код деце узраста од 3 до 12 година, постоји развојни јаз и отказивање бубрега. Остали знаци укључују висок крвни притисак, повећање јетре и слезине;
• малољетник - болест се открива током првих година живота;
• Одрасли - ово стање се развија код одраслих носиоца аутосомног доминантног гена. То значи да је болесни појединац наследио ген гена од једног од родитеља.
Најчешћи генетски дефект у полицистичкој болести бубрега код одраслих је мутација у 16. хромозому, који је одговоран за производњу полицистин протеина. Овај други игра важну улогу у интерцелуларним интеракцијама. Симптоми поликистичног бубрега укључују надимање, бол у лумбалној регији, хематурију (крв у урину) и висок крвни притисак. Оштећење бубрега може се случајно открити или као резултат испитивања сродника пацијента.
Дијагностика
Код већине пацијената болест се открива у доби од 30 до 50 година. Стабилно смањење реналне функције примећује се код око трећине пацијената и доводи до потребе за дијализом, а затим и трансплантацији бубрега.
Истовремени симптоми
Полицистик може бити праћен бројним другим патолошким симптомима који укључују, нарочито:
• хипертензија (висок крвни притисак);
• инфекција бубрежних циста;
• анеуризме (испупчење зида) мозга и других артерија;
• Хернија и дивертикула црева.
Третман
Пацијенти на терапији на дијализи или после трансплантације можда ће требати уклонити све повећавајуће бубреге како би се спречило крварење, инфекција и бол.
Друге болести цистичне бубрега укључују:
• Фанцонски синдром је ретко стање, наслеђено као Кс-везана доминантна особина. Карактерише се анемија, отказивање бубрега и низак натријум у крви.
• Спужвански бубрег - оштро ширење сакупљача. Може се утицати на мали део, цијели или чак и оба бубрега. Ово урођено или стечено стање често се комбинује са тумором Вилмсом (малигни тумор бубрега код деце), аниридијом (одсуство ириса очију) и хемихепертрофијом (хипертрофијом мишића једне половине тела). Болест је често праћена рекурентним инфекцијама уринарног тракта, формирањем камена и отказом бубрега.
• Хиппел-Линдауова болест је озбиљна обољења породице са развојем бенигних тумора церебелума, ретине, кичме, понекад панкреаса и надбубрежне жлезде у контексту цистичног оштећења бубрега, што тежи малигности.
Малигне цисте бубрега су резултат уништавања централног дела тумора канцерогена са формирањем цисте или, обратно, малигнитета бенигне цисте.