Током много година у литератури о урођеном краткотрајном једњаку није постојао консензус као независна развојна аномалија. Највећи допринос етиологији, патогенези, клиничко-морфолошким подацима, дијагнози и лечењу конгениталног кратког једњака направио је Б. Баррет (1959). Ова болест је описана у литератури под различитим именима: брахиозофагус, стомак у грудима, неприхватање желуца, делимични стомак у грудима.
Појава проузрокованог кратког једњака објашњава се кршењем формирања дигестивног тракта у раном ембрионалном периоду, када је једњак обложен цилиндричним епителијумом. Замена овог епитела, почев од средње трећине једњака, је поремећена, због чега је нижа трећина обложена жлезним епителом. Стога постоји дистопија желудачке слузокожице у доњем делу једњака (са нормалном кардио локацијом).
Потврђивање ове претпоставке је чињеница да се супра-дијафрагматични део тзв. Необрађеног желуца, изузев мукозне мембране, формира као једњак и без крвног покривача. У истом делу, диференцирани су попречни и уздужни слојеви мишића, карактеристични за једњак, а снабдевање крви се одвија, као и обично, од аорте.
Клинички симптоми
Урођени кратки једњак настави се, по правилу, путем гастроезофагеалног рефлукса, који је компликован есопхагитисом и појавом пептичне есопхагеал стенозе.
Урођени кратки једњак се открива код деце прве три године живота, јер имају стабилан синдром рефлукса. У анамнези, такви пацијенти често доживљавају често повраћање убрзо након рођења. Често постоје индикације честих респираторних болести: бронхитис, пнеумонија (у 30% случајева). У будућности клиничке манифестације зависе од формирања секундарне стенозе. Ако се стеноза не формира, главни симптом је повраћање са желудачким садржајем. Повраћање је изазвано плакањем, хоризонталним положајем тела и малим физичким оптерећењем који узрокује повећање интраабдоминалног притиска. Повраћање крви се налази у повраћању; мање честа повраћање кафе. Са секундарним сужавањем једњака због пептичног улцеративног ано-аргентитиса, преовлађују симптоми кршења езофагеалне опструкције: дисфагија, повраћање хране.
Деца старија од осам година се жале на бол иза грудног коша, чији настанак долази због дисајгије и улцерозног есопхагитиса. Често деца покушавају да пију пишкук. Због константног крварења од дистопичне слузокоже, како се то показује примјеном крви у повраћеним масама и позитивном реакцијом на латентну крв у фецесу, развија се анемија. Анемични синдром је примећен код 1/3 пацијената. Деца са конгениталним кратким једњаком заостају у физичком развоју.
За дијагностику конгениталног кратког једњака користи се рендгенски преглед, помоћу кога се најпре пронађе рефлукс желуца. У положају Тренделенбург, пацијент од рефлуксног езофагеалног рефлукса је одређен да баца контрастну материју јајника у езофагус. Дистални дио једњака, по правилу, проширен је надоле у облику левка или звона. Рендгенске слике у дисталном езофагусу показују уздужно преклапање, карактеристичне за мукозну мембрану желуца. Пролаз једњака током прегледа пацијента у стојећој позицији је нетакнут. Са секундарном стенозом оштећена је контрастна контрастна средина, а констрикција езофага се одређује изнад сагоревања. Радиолошка слика са деформацијом у пределу констрикције и прекомерног складиштења подлоге захтијева диференцијацију од кила есопхагеалног отварања дијафрагме и дивертикула једњака.
Широко се користи за дијагнозу есопхагофиброскопије. Најважнији ендоскопски знак је померање слузокоже у слузокожи у желудачној слузници, тј. изнад пројекције дијафрагматичног решетка. У одсуству стенозе у дисталном једњаку, јавља се катарални или улцеративни фибринозни есопхагитис. Са развојем стенозе, по правилу, налази се на граници слузнице желуца и једњака.
У вези са чињеницом да код пацијената са урођеним кратким једосфагом увек има место гастроезофагеалног рефлукса, одређена дијагностичка вредност има интраепителијалну пХ-метрију.
Становници и деца врше диференцијалну дијагнозу са пилорицном стенозом, пилороспазом, хернијом једњака дијафрагме, халазијом, урођеним и стеченим стенозама дисталног једњака.
Третман
Третман је често хируршки, чији је циљ елиминација гастроезофагеалног рефлукса. Највероватније је операција НН Кансхин у модификацији ИФ Исакове и сар., На основу гастропликације вентила.У случајевима када је урођени кратки једњак сложен пептичном стенозом , операција антирефлукса допуњује наметање гастростомије. У будућности је застарио боугие.
Са аспекта клиничара који узимају у обзир урођени кратки једњак као не-поремећај желуца, неопходно је провести дуготрајну конзервативну терапију у израчунавању постепеног снижавања стомака (док се дете развија).
Конзервативно лечење обезбеђује стални повишен положај горње половине трупа, често храњење детета у малим порцијама хране са густом конзистенцијом. Спровести и општи ресторативни и симптоматски третман.
Раст!